可逆性脳血管攣縮症候群(RCVS)。突然、雷に撃たれた様に起きる激しい「雷鳴頭痛」。 

可逆性脳血管攣縮症候群

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こんにちは、翼祈(たすき)です。

先日SNSを観ていた時に、「これ何だろう?」と思う病気が話題に上がっていました。それは、可逆性脳血管攣縮症候群(RCVS)です。

プロ野球・ロッテは2023年8月10日、7月下旬から頭痛の症状を覚え、コンディション不良のため8月2日に登録抹消した澤村拓一投手について、『可逆性脳血管攣縮症候群』と診断結果を発表しました。

同8月2日から東京都内の病院で検査入院をし、8月7日に退院しました。既にZOZOマリンスタジアムでキャッチボールやジョギングなどの軽い運動を行っているといいます。8月末までは高強度の運動は禁止されていて、その後完治し何も問題がなければ、通常練習を再開するといいます。

※澤村投手は、2023年9月3日に一軍に復帰しました。

今回は澤村投手が患っている、可逆性脳血管攣縮症候群についてどんな頭痛なのか、お伝えします。

可逆性脳血管攣縮(かぎゃくせいのうけっかんれんしゅく)症候群とは?

 

原因不明の突然襲って来る強い頭痛の主な原因の1つとなり、攣縮(れんしゅく)とは血管が縮むことをいいます。急激に始まる激しい頭痛のせいで、夜中に寝ていても痛みで目覚めてしまう程の状態に陥ります。

頭痛は、両側性に現れることが多く、頭部全体の重症度の高い頭痛であることが多く見受けられます。3/4の症例では、急性の頭痛が唯一の症状で発生すると確認されています。

後頭部を中心とする頭部全体の強い痛みを感じる事が多く、ズキンズキンと脈打つ時もあれば、ズーンと強く圧迫される感じの時もあります。痛みの箇所が移動する場合もあります。

激しい痛みは1日に平均1-3時間程度持続しますが、暫く経った後で中等度の痛みが持続し、1-4週間の間に1日平均1-4回激しい頭痛に襲われることが多くあります。

可逆性脳血管攣縮症候群は、“雷鳴頭痛“と表現される「頭の中で突然雷が鳴ったかの如くの様な激しい頭痛」で発症する大きな特徴を持ちます。入浴や水泳、息堪え、感情、シャワー、ダイビング、笑い、いきみ、排便、排尿、性交、大声、筋トレ、くしゃみや咳、労作、感情的興奮、女性ホルモンの変化、ストレス、セロトニン作動薬や免疫抑制剤などの薬物が引き金となって可逆性脳血管攣縮症候群を発症します。

それ以外にも、α交感神経刺激薬やセロトニン作動薬などの血管作動薬を使った後で、産褥期、違法薬物を使った後で、身体を興奮状態にさせる作用の交感神経系の過剰反応が発生している事も可逆性脳血管攣縮症候群を発症する要因の1つとされています。このことで、普段高高カルシウム血症や血圧症でなかった方でも血圧が上がってしまう事があります。

吐き気、光過敏、嘔吐、音過敏など片頭痛と同じ様な症状を伴う場合もあります。その他の症状では、場合によって脳血流障害に伴った視覚異常や失語症、感覚異常、けいれん発作、片麻痺などが発生する場合があります。

可逆性脳血管攣縮症候群は20~50歳代(平均年齢は40代)に多く見られ、女性に多い(男女比は1:2-3)と推定されています。

▽診断基準、合併症

◉画像検査

MRA(MRI)、カテーテル(脳血管造影)検査、造影剤を活用した3D-CTアンギオグラフィーなどを施します。脳動脈が収縮と拡張を交互に繰り返す症状の「数珠状外観(strings and beads appearance)」が発見された時には、可逆性脳血管攣縮症候群だと疑われます。

脳血管の画像検査では、可逆性脳血管攣縮症候群を発症した直後~1週間以内には異常が見受けられなくても、症状が現れてから1週間以上して画像検査を行うと、異常が発見される場合があります。可逆性脳血管攣縮症候群による脳血管の異常が1~3ヵ月以内に自然に治癒するといった特徴もあります。

脳血管の攣縮は、可逆性脳血管攣縮症候群を発症してから2~3週頃に最も顕著に現れます。可逆性脳血管攣縮症候群を発症してから12週間以内にはほぼ完全に完治します。

可逆性脳血管攣縮症候群を発症してから2週間の間に硬膜下血腫、頸動脈あるいは椎骨動脈解離、一過脳出血、脳動脈乖離、後部可逆性脳症症候群、感染性脳炎、血管炎、急性散在性脳脊髄炎(ADEM)、皮質性くも膜下出血、後部白質脳症症候群、PRES、低酸素性虚血性脳症、脳浮腫、脳静脈血栓症、一過性脳虚血発作、脳梗塞を合併するケースもあります。

それ以外にも、急性発症の皮質、白質の異常での鑑別疾患の症状があれば画像検査します。

それに伴って、脳のMRA(MRI)では、30-80%のケースで脳に異常を認めるといいます。

そのことで、可逆性脳血管攣縮症候群が疑われる時には画像検査を何度か繰り返し確認する必要性もあります。

◉病態生理

交感神経の過活動、内皮の機能障害、酸化ストレスなどを受けたことで脳血管の緊張障害が発生していることが伴うと想定されています。このことで、脳表の小血管の拡張と「攣縮」が発生し、更に「攣縮」が中血管、頭蓋内の主幹動脈へ順次拡大していくものだと想定されています。

◉鑑別診断

可逆性脳血管攣縮症候群と同じ様に、突然発症する頭痛との鑑別診断が重要なキーとなります。くも膜下出血や下垂体卒中、脳動脈解離、脳静脈血栓症など命に関わる病気が鑑別診断に必要な疾患として挙げられています。 

 ▽治療法

可逆性脳血管攣縮症候群を発症した原因になった薬剤がある時には、その薬剤の中止が必要となります。

可逆性脳血管攣縮症候群の引き金となる行動(入浴やシャワー、労作、性交、息こらえ、感情的興奮など)を避けて、暫くは安静を第一にします。

治療薬としては、鎮痛薬(インドメタシンまたは類似薬)、血管攣縮に使う治療薬(ベラパミルやマグネシウム、ロメリジン)、交感神経遮断薬(プロプラノロールなど)、抗てんかんに使う治療薬(バルプロ酸など)、安定剤などを使います。

参考サイト

可逆性脳血管攣縮症候群と片頭痛 頭痛外来 医療法人ニューロアソシエイツ

可逆性脳血管収縮症候群 はしぐち脳神経クリニック

可逆性脳血管収縮症候群:RCVS 桑名眼科脳神経クリニック

頭痛の原因と種類、治し方 勝川脳神経クリニック

その後は、

1~3ヵ月で自然に治癒する場合が多いです。可逆性脳血管攣縮症候群の再発率は5〜8%であり、ほとんどの人は後遺症も出ずに改善していきます。

“雷鳴頭痛“のほとんどは可逆性脳血管攣縮症候群を発症してから1週間程度が最盛期で、その後は少しずつ寛解していきます。

“雷鳴頭痛“が繰り返すメカニズムの中で、一過性脳虚血発作、くも膜下出血、PRES、脳浮腫、脳梗塞、脳出血など重篤な合併症を発症する場合もあって、これら合併症の具合によって予後の症状が決定します。

亡くなる人は極めて稀となりますが、脳卒中を発症すると永続的な障害を及ぼす場合があって、3~6%の人では後遺症が残ります。初期の検査で異常が認められなかった“雷鳴顕痛”では、常時可逆性脳血管攣縮症候群を念頭において慎重な経過観察が必要となります。

専門家は、「可逆性脳血管攣縮症候群の概念が確立されたのが2007年と最近のことなので、まだ医師全体に十分に認知されているとは言えません。そのことで、可逆性脳血管攣縮症候群だと診断を受けていない人も少なくないと考えられます」としています。

私は今年の梅雨の時期に豪雨の中、仕事に行った日があります。傘を持って足早に雨の中を歩いていたら、道路を挟んだ横の道に雷が落ちて、とても怖かったです。

また、自宅の近くには木が多くある家が多く、雷が鳴ると、よく木に落ちて毎回怖いです。

可逆性脳血管攣縮症候群の頭痛は“雷鳴頭痛”だそうですが、私は1回近くに雷が落ちただけでも怖いのに、雷鳴の様な頭痛がずっと持続されるというのは、恐ろしいなと思います。

幸い治りやすい病気だということですが、この病気も今後の早期の原因の解明が求められますね。

noteでも書いています。よければ読んでください。

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左耳感音性難聴と特定不能の発達障害(ASD,ADHD,LD全ての要素あり)、糖尿病、甲状腺機能低下症、不眠症、脂漏性皮膚炎、右手人差し指に汗疱、軽く両膝の軟骨すり減り、軽度に近いすべり症、坐骨神経痛などを患っているライターです。映画やドラマなどのエンタメごと、そこそこに詳しいです。ただ、あくまで“障害”や“生きづらさ”がテーマなど、会社の趣旨に合いそうな作品の内容しか記事として書いていません。私のnoteを観て頂ければ分かると思いますが、ハンドメイドにも興味あり、時々作りに行きます。2022年10月24日から、AKARIの公式Twitterの更新担当をしています。2023年10月10日から、AKARIの公式Instagram(インスタ)も担当。noteを今2023年10月は、集中的に頑張って書いています。昔から文章書く事好きです、宜しくお願い致します。